Medicina informativa

Pitiriazis rubra pilar

Pitiriazis rubra pilar este o dermatoza rara, cu evolutie cronica, caracterizata clinic prin asocierea de placarde eritematoscuamoase si de papule foliculare conurile hiperkeratozice patognomonice.

Etiologie

Cauza afectiunii este necunoscuta. Boala debuteaza fie in copilarie, fie dupa pubertate. Cazurile de aparitie precoce, in prima copilarie, sunt de multe ori familiale si transmiterea pare determinata de o gena dominanta autosomala. In alte observatii si mai ales in acelea ou debut tardiv, rolul unui factor genetic este improbabil.

Milian si Gougerot, bazati pe rezultate favorabile obtinute uneori cu vaccinuri antituberculoase si saruri de aur, au sustinut ipoteza unei origini tuberculoase a dermatozei. Aceasta opinie este in prezent contestata de cei mai multi autori.

De asemenea, scaderea concentratiei vitaminei A in plasma este prea rar si prea inconstant gasita ca sa se poata atribui tulburarilor metabolismului vitaminei A un rol etiologic in pitiriazisul rubra pilar.

Simptomatologie

La copil, dermatoza incepe, de obicei, cu aparitia de placarde eritematoscuamoase in pielea capului, sau pe fata, de tipul eczemei seboreice, sau printr-un eritem palmoplantar. Dupa o durata de timp variabila, in care diagnosticul afectiunii este foarte dificil, apar papulele cornoase foliculare, elementele patognomonice ale bolii. Aceste papule, de dimensiuni mici, cel mult de marimea unei gamalii de ac, sunt rosii, dure, uscate si au in crestet un dop cornos din care iese un fir de par atrofic. Uneori, acesta este rupt chiar la emergenta si in locul lui ramane un punct negru. Papulele peripilare isi pastreaza uneori individualitatea, dar mai frecvent conflueaza in placarde, care dau la palpatie o senzatie de pila. Aceste leziuni pot coexista cu placi si placarde eritematoscuamoase, acoperind cea mai mare parte a trunchiului, dar menajand intre ele insule de piele sanatoasa. Placardele, presarate cu papule foliculare cornoase, sunt alteori acoperite de scuame psoriaziforme sau pitiriaziforme, care le-ar putea face sa fie confundate cu leziuni de psoriazis sau ou lichenificari, daca nu s-ar gasi la periferia lor mici papule foliculare izolate.

Sediile de electie ale pitiriazisului rubra pilar sunt fata, pielea capului, fata dorsala a mainilor si degetelor, palmele si talpile, coatele si genunchii, dar leziunile variaza ca aspect de la o regiune la alta.

Fata este rosie, in special la nivelul santurilor nazogeniene si scuamoasa, rigida, ridata, granitata, dar fara papule cornoase propriu-zise. Cand scuamele sunt mai groase, ele pot determina un ectropion al pleoapelor inferioare.

In pielea capului, se constata o descuamatie furfuracee difuza, fara alopecie.

Pe fata dorsala a mainilor si pe dosul primelor falange, se observa, la nivelul orificiilor pilare, conurile hiperkeratozice patognomonice.

Pe palme si mai putin pe plante, o ingrosare accentuata a stratului cornos realizeaza o keratodermie uscata, eritematoasa, uneori fisurata, alteori neteda si lucioasa, care se poate insoti si de ingrosari si opacifieri ale unghiilor.

Pe coate si genunchi, placardele eritematoscuamoase pot simula leziuni de psoriazis, dar frecvent, la periferia lor, se vad papulele peripilare cornoase caracteristice.

Evolutia bolii

Este cronica, cu perioade de agravari si remisiuni, care pot merge, uneori, pana la disparitia completa a eruptiei. Formele ereditare, al caror debut este de obicei in copilarie, au prognosticul mai putin favorabil, ele putand dura chiar toata viata.

Histologie

Hiperkeratoza foliculara este elementul esential. Se mai constata hiperkeratoza difuza cu parakeratoza focala inconstanta. Un infiltrat inflamator cronic se observa in dermul papilar.

Tratament

Vitamina A in doze mari da uneori rezultate apreciabile. Daca in decurs de doua luni de vitaminoterapie A masiva nu se observa nicio ameliorare, trebuie intrerupt tratamentul, masura necesara, de asemenea, in caz de aparitie de semne de hipervitaminoza.

Corticoterapia da de multe ori rezultate spectaculare. Este in special indicata in formele eritrodermice.

Si citostaticele, mai ales Methotrexatul sunt indicate in cazurile rezistente, dar administrarea lor trebuie facuta numai la bolnavi spitalizati, pentru evitarea accidentelor pe care le-ar putea produce.

In formele usoare, este preferabil sa se recurga numai la un tratament local, constand din bai prelungite, pomezi keratolitice si unguente cu corticosteroizi sau cu vitamina A acida.

Foto: dermato-venerologie.ro