Boala Leiner-Moussous (eritrodermia descuamativa)
- Bolile de piele -
Descrisa de Leiner in 1905 ca o afectiune aparent autonoma, sub denumirea de eritrodermie descuamativa, este pusa in legatura mai tarziu de catre Moussous si Beck cu o dermatita fesiera de tipul celei seboreice. Astazi, este aproape unanim admis ca boala Leiner reprezinta forma generalizata a dermatitei seboreice a copilului mic.
Etiopatogenie
In ce priveste etiopatogenia afectiunii, sunt acceptati ca putand interveni in aparitia si intretinerea sa aceiasi factori care au fost incriminati in dermatoza seboreica, fara a se putea insa explica evolutia spre generalizare, in cazul bolnavilor cu o dermatita seboreica obisnuita, sau caracterul eritrodermic de la inceput, care constituie o modalitate mai rara de debut. Peste 90% din bolnavi, dupa constatarile lui Leiner, sunt copii hraniti la san.Au mai fost semnalate, cu oarecare frecventa: anemia si hipoproteinemia, fara a li se putea insa demonstra un rol patogenic convingator. Ca si in dermatita seboreica, tegumentele copiilor cu eritrodermie descuamativa sunt sediul unei flore in care predomina stafilococul si Candida albicans, dar prezenta lor nu implica si un rol patogen in aparitia bolii.
Simptomatologie
Debutul se face cel mai adesea prin extindere si confluarea placilor si placardelor eritematoscuamoase situate in cunoscutele locuri de electie ale dermatitei seboreice: pielea capului, pliuri mari si regiunea perineofesiera. Evolutia spre generalizare se face in timp relativ scurt, fiind vorba, in astfel de cazuri, de forme mai severe de dermatita seboreica. Tegumentele eritrodermice sunt colorate in rosu-viu si acoperite de scuame lamelare mari, cenusii, uneori micacee. Pe fata, ele sunt fine, discrete.Pliurile sunt adesea lipsite de scuame vizibile, din cauza umezelii sau a leziunilor de intertrigo, in schimb in santurile de la baza pliurilor se gaseste un depozit albicios. Este posibil, uneori, ca pe fondul eritrodermic sa ramana mici zone de piele alba, indemna. Ganglionii limfatici sunt adesea mariti, dar moderat; histologic, este, de obicei, vorba de adenopatii reactive nespecifice, care dispar dupa remisiunea afectiunii.
Pruritul este discret sau absent.
Histologia leziunilor este identica celei din dermatita seboreica.
Starea generala este putin alterata la inceput; ulterior insa apar unele manifestari sistemice desi moderate. Se poate constata o temperatura crescuta si adesea tulburari digestive, de obicei diaree (prezenta in peste 90% din cazuri dupa Leiner). Copiii sunt agitati si nervosi, nu se hranesc si scad in greutate, ceea ce-i predispune la complicatii septice cutanate, bronhopneumonii, nefrite etc. Prognosticul, altadata rezervat (aproximativ 50% mortalitate), este astazi mult ameliorat datorita antibioticelor si corticosteroizilor (mortalitate sub 10%).
Evolutie
Evolutia se face catre vindecare spontana - fara tratament - in cateva luni, daca nu au survenit complicatii.Diagnosticul diferential
Diagnosticul diferential trebuie facut cu: boala Ritter-Lyell, de care boala Leiner se deosebeste prin absenta bulelor si a semnului Nikolsky, eritrodermia ihtioziforma congenitala, care este mai uscata, hiperkeratozica si are de la inceput un caracter generalizat; psoriazisul eritrodermic congenital, de asemenea cu caracter eritrodermic de la inceput, cu scuame mai groase si fisuri; eritrodermia atopica este extrem de rara si apare mai tarziu, dupa varsta de 3 luni, cu placarde veziculoase zemuinde, debutand de regula pe obraji, mai rar in pliuri si este foarte pruriginoasa.Tratament
Data fiind posibilitatea complicatiilor septice, care pot ameninta viata copilului, este prudent sa se asocieze de la inceput antibioticelor corticoterapia, iar in formele complicate se recomanda administrarea gammaglobulinelor.Vitaminoterapia, in particular cu vitamine din grupul B, carora unii autori le asociaza si Biotina (vitamina H), ar constitui o utila medicatie auxiliara. Copiilor anemici li se va administra fier.
Vor fi corectate tulburarile digestive, pentru a se preveni denutritia.
Tratamentul local este asemanator aceluia din tratamentul dermatitei seboreice.
Foto: www.kadinlar.tc
