Medicină informativă

Boala Ritter-Lyell: cauze, simptome, tratament

Dermatoza cunoscuta si sub numele de sindromul copiilor opariti, se caracterizeaza prin bule flaste sau leziuni exfoliative extinse la suprafete intinse, survenind atat la copilul mic, cat si la cei mai mari, fiind provocata de exotoxina stafilococilor aurii apartinand serotipului II; cel mai adesea este vorba de tipul fagic 71.

In lumina datelor recente, datorate lui Lyell, Melish, aceasta dermatoza asociaza trei sindroame, altadata considerate ca entitati diferite: boala Ritter von Ritterheim sau eritrodermia exfoliativa a nou-nascutului, sindromul Lyell stafilococic sau necroliza toxica epidermala de origine stafilococica (N.E.T.) si febra scarlatiniforma sau eritemul scarlatiniform de origine infectioasa. Melisch a demonstrat experimental, pe soarecele in varsta de 5 ani, efectul toxic identic cu ajutorul exotoxinei stafilococice „exfoliative“.

Aceasta toxina exfolianta induce un efect necrolitic asupra epidermului si, in functie de gradul de toxicitate, poate provoca numai un eritem de tip scarlatiniform sau un clivaj intraepidemic superficial pemfigoid.

Astazi, vechea boala Ritter von Rittersheim este identificata, cu un sindrom Lyell al nou-nascutului de origine stafilococica, dar nu si cu sindromul Lyell de origine medicamentoasa, care ramane apanajul copilului mai mare.

Etiopatogenie

Inca dupa izolarea sindromului Lyell, in 1956, pediatrii au constatat ca o parte din cazuri, in special la copiii foarte mici, nu puteau fi puse pe seama unei etiopatogenii medicamentoase. Tisseau in 1966, remarca si subliniaza asemanarea sindromului Lyell cu boala Ritter. Lyell, Samuel si Jefferson raporteaza frecventa naturii stafilococice a necrolizei toxice epidermale la copiii mai mici de 10 ani, in cauza cel mai adesea fiind gasit stafilococul auriu de tip II, acelasi stafilococ care a fost gasit si in leziunile de impetigo si pemfigusul nou-nascutului. Mai recent, Melisch realizeaza un veritabil model experimental, obtinand constant la soricelul in varsta de 5—6 zile, cu ajutorul exotoxinei stafilococului auriu tip II, o necroza epidemiolitica, identica celei observate la copil. Efectul toxic al exotoxinei era acelasi, indiferent de boala din care s-a recoltat stafilococul, intotdeauna din grupul II, eritem (febra) scarlatiniform, o boala Ritter sau un sindrom Lyell; acelasi tip de stafilococ a fost izolat si din leziunile de impetigo sau pemfigus epidemic al nou-nascutului. Impreuna cu Melisch, o serie de alti autori incearca sa asimileze diferitele entitati si sa le considere ca apartinand unei afectiuni unice: boala Ritter-Lyell, avand ca argument major originea comuna, respectiv toxina „exfolianta“ elaborata de stafilococii aurii din grupul II. Stafilococii din grupele I si III nu au efecte toxice necrolitice. Deosebirea dintre tulpinile izolate in boala Ritter-Lyell si in impetigo si pemfigusul epidemic al nou-nascutului consta doar in faptul ca in prima germenii produc o delta-toxina, iar in celelalte o alfa-toxina.

S-au observat, de altminteri cazuri de boala Ritter-Lyell aparand in cursul unor epidemii de impetigo.

Bula este situata in epidermul superficial, in stratul granulos, si se produce ca efect al unor tulburari metabolice, ce se finalizeaza si se concretizeaza printr-un edem intracelular si necroza a celulelor malpighiene. Primum movens fiziopatologic isi are sediul la nivelul aparatului desmozomolizomal, cu liberare de enzime proteolitice.

Continutul bulelor este cel mai adesea steril: ar fi vorba de prezenta exotoxinei, care este o exotoxina ultrafiltrabila, sediul focarului microbian putand fi atat local, cutanat, cat mai ales in alta parte decat locul de formare al bulelor; sindromul toxic este, in aceasta ultima eventualitate, precedat de o infectie focala stafilococica mai mult sau mai putin manifesta clinic: rinita, conjunctivita, omfalita, perionixis, plaga secundar infectata, endocardita, osteomielita, abces etc. Toxina ajunge la locul leziunilor fie din aproape in aproape, fie difuzand pe cale generala.

Exotoxina exfolianta este din punct de vedere chimic, o proteina cu greutate moleculara variind intre 23 500 si 33 000. Este liofilizabila si solubila in sulfat de amoniu saturat 80%. Are un pH de 6,7 si este inactivata la pH 4 prin caldura (40 minute la 100°) si de enzime proteolitice (pronazopepsina).

Toxina exfolianta ar avea proprietati antigenice, obtinandu-se prin injectarea la iepure anticorpi neutralizanti antitoxinici.

Simptomatologie

In raport cu cele 3 forme ale sindromului, se pot descrie 3 cadre clinice:

1. Febra sau eritemul scarlatiniform stafilococic. Se intalneste, de obicei, la copiii mai mari, de varsta scolara (7—19 ani), cu limite extreme aproximative de la 2 ani la 20 de ani.

La origine, se constata frecvent un focar septic stafilococic cutanat sau profund.

Manifestarile toxice apar, in medie, la cateva zile de la instalarea procesului supurativ, traducandu-se prin stare generala alterata: febra, stare de rau, varsaturi; evolutia spre o septicopioemie este relativ rar intalnita.

Simptomatologia cutanata isi face aparitia in primele 24 ore de la debutul procesului infectios si se manifesta printr-un eritem scarlatiniform in placi si placarde foarte intinse, rau delimitate, care se extind, realizand curand o eritrodermie generalizata.

Intr-un sfert din cazuri este posibila atingerea mucoaselor, care prezinta un enantem asemanator celui din scarlatina.

Reactia Schultz-Charlton este negativa.

Exantemul incepe sa paleasca dupa 3—5 zile, fiind inlocuit, treptat, de o descuamatie, mai precoce la nivelul pliurilor si in jurul orificiilor, si se desavarseste in 10—15 zile, prin exfolierea in degete de manusa la nivelul extremitatilor.

Evolutia este in general favorabila, daca se instituie un tratament precoce si eficient cu antibiotice, care sa anihileze focarul septic primar.

2. Boala Ritter-Lyell reprezinta sindromul Lyell stafilococic, ce survine foarte precoce, la nou-nascutul intre prima si a cincea saptamana de viata.

La originea sa se poate decela un focar supurativ, de obicei cutanat (omfalita, plaga de circumcizie sau plaga traumatica infectate secundar, mai rar, un focar septic visceral).

Sindromul toxic, asemanator celui descris la eritemul scarlatiniform, se instaleaza in primele 3—6 zile de la debutul focarului supurativ; odata cu aceasta apare un eritem scarlatiniform in placarde sau eritrodermic, usor edematos, ce se insoteste de decolari vaste, ce se pot produce atat spontan, dar mai ales la cele mai mici traumatisme. Semnul Nikolski este pozitiv. Impresia este aceea a unui tegument oparit. Dupa mai multe zile, intreaga suprafata a corpului poate fi cuprinsa, ea prezentandu-se ca un amestec de eroziuni zemuinde, cruste, fisuri, foarte dureroase. Atingerea mucoaselor este inconstanta. Dupa 8—15 zile, febra si celelalte manifestari ale sindromului toxic incep sa cedeze si, daca focarul septic este rezolvat printr-un tratament cu antibiotice eficient, se obtine o vindecare completa a leziunilor cutanate. In cazurile netratate precoce si corect, pot surveni complicatii septicopioemice, pleuropulmonare si chiar exitus in aproximativ 10—15% din cazuri.

3. Sindromul Lyell stafilococic. Poate fi considerat ca identic bolii Ritter-Lyell, de care se diferentiaza prin varsta de aparitie, reprezentand varianta tardiva a acesteia; atinge copiii de la 2 luni la 10 ani, cu maximum de frecventa intre 2—10 luni; este foarte rar intalnit dupa aceasta varsta si exceptional la adult, caruia ii este caracteristic sindromul Lyell medicamentos.

Punctul de plecare il reprezinta, in cele mai multe cazuri, o infectie stafilococica orificiala (rinita, conjunctivita, otita) sau o complicatie piococica cutanata (scabie, varicela) sau un impetigo, mai rar o infectie stafilococica profunda.

Simptomatologia cutanata este asemanatoare celei din boala Ritter-Lyell. Ca si in aceasta boala, evolutia se face de regula spre vindecare dupa 7—14 zile, terminandu-se printr-o epidermizare si exfoliere pe suprafete intinse, care raman, pentru mai multe luni, usor discromice. Rareori, in absenta unui tratament suficient si precoce, pot surveni complicatii septicopioemice si evolutie prin exitus (incetarea completa si definitiva a vietii)

Diagnosticul de sindrom Lyell de origine stafilococica se pune pe baza urmatoarelor criterii: la varsta mica (nou-nascut), absenta administrarii de medicamente, existenta unui focar septic, izolarea din focar sau leziunile cutanate incipiente a unui stafilococ din grupul II, eritrodermia fara portiuni de piele sanatoasa ca in sindromul Lyell medicamentos si sediul bulei, intragranulos si nu intramalpighian, ca in sindromul Lyell postmedicamentos.

Tratament

Consta in administrarea cat mai precoce si in doze suficiente a unui antibiotic adecvat. Intre timp, se poate recurge la testarea sensibilitatii tulpinii izolate. Antibioticele cele mai indicate: Cloxacilina (Rook), Ampicilina, Meticilina. In cazuri de varsaturi, se prefera administrarea pe cale parenterala. Corticoterapia este controversata; unii o considera riscanta.

Tratamentul local este ca acela al arsurilor: bai caldute continand substante antiseptice in concentratii slabe (permanganat de potasiu, sulfat de sodiu si sulfat de zinc 0,10 g pentru o baie de 10 litri). Leziunile erozive vor fi atinse cu solutie de violet de gentiana sau Ag nitric 1% la 2 zile, urmate de unguente cu antibiotice carora li se poate asocia si hidrocortizon. Pleoapele vor fi, in cazul in care sunt sediul unor eroziuni, lubrifiate cu ulei de parafina si periodic indepartate, pentru a se preveni eventuale sinechii; lenjeria de corp si pat vor fi pudrate cu pulberi continand antiseptice.